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クラーク整骨院(厚別森林公園新札幌交通事故治療) 日記

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知られていないVW病 出血傾向に心当たりは? (2022.01.09)

長尾梓医師の取材から作成


 出血が止まりにくい症状が現れる「フォン・ヴィレブランド(VW)病」。血友病などと同じ血液凝固異常の病気です。軽症の人が多く、気付かないままだとけがや手術、出産などの際になって初めて深刻な出血が起きるリスクがあります。

三つのタイプに大別される

 VW病は、フィンランドのエリック・フォン・ヴィレブランド医師が、出血傾向のある女児の診察を機に発見し、1926年に初めて報告したことから命名されました。
 広島大学血友病診療センター長の藤井輝久准教授(血液学)によると、病気の原因は「フォン・ヴィレブランド因子」というタンパク質の異常です。
 このタンパク質は、血管が破れると、これをふさぐ役目を持つ「血小板」を破れ目に粘着させる働きがあります。
 VW病は、このタンパク質が不足しているタイプ1、量はあるが機能に異常があるタイプ2、まったく無いタイプ3の三つに大別されるといいます。
 
因子の量や働きを調べて確定診断

 「欧米では治療を受けているVW病の患者が、血友病の患者数と同程度存在し、診断されていない人を含めると人口の1%近くいるとの報告がある。日本でも、本人が気付いていないだけで受診していない患者が多数いる可能性が高い」
 確定診断のためには、血が止まりにくいことによるさまざまな症状の確認に加え、複数回の血液検査が用いられます。
 採血によって血小板の量や血液の固まりやすさなどをチェック。血友病や血小板の異常などほかの病気ではなく、VW病が疑われるときは、さらにVW因子の量や働きを調べて確定診断につなげます。
 ただ、VW病のうちタイプ2は、因子にどのような異常があるかによってさらに四つに分類され、治療薬の選択も変わってくるため、さらに詳しい検査で鑑別が必要な場合があるといいます。

出血が想定される出産や手術に備え

 VW病が見過ごされがちなことについて、「手術や出産などの場面で出血が止まらなくなってしまうリスクがある」ことを警告。診断がついていれば、個別に投薬などで治療できるだけでなく、出産や手術など出血が想定される場面では、あらかじめ備えることもできます。
 症状に気付くポイントとしては「鼻血がなかなか止まらない」「歯茎の出血、抜歯後の出血が止まらない」「青あざができやすい」「小さな切り傷でも血が止まらない」などを挙げられます。
 「女性の場合はほかに、月経が重く長引いたり、産後の出血が長く続いたりすることも、発見のきっかけになる。親きょうだいなど血族に血が止まらない傾向があるかどうかもポイントです」
 過多月経でも「毎月同じ、そういうものだ」と諦めている女性が多いことが憂慮されます。産婦人科を受診してもこの病気だと分からないケースもあり、原因がはっきりしないときは血液内科など専門家の診察を受けることも検討して下さい。

荻窪病院(東京)血液凝固科の長尾梓医師


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