クラーク整骨院（厚別森林公園新札幌交通事故治療） | 日記 | 脳脊髄液減少症

起立性頭痛が特徴的な症状
「ブラッドパッチ」が有効！

横になっている時ではなく、起き上がったり、立ち上がったりした時に感じる「起立性頭痛」が特徴


   頭痛やめまい、疲労感など、さまざまな症状が現れる「脳脊髄液減少症」。かつては診断がつきにくく、他の疾患と間違われることも多くありました。この病気について、に聞きました。
　
古くから知られていた病気

　脳と脊髄は、硬膜・くも膜・軟膜という三つの層で構成される「髄膜」で覆われています。このくも膜と軟膜の間を満たしているのが無色透明の「脳脊髄液」です。
　脳脊髄液は、脳や脊髄を衝撃から保護する役割のほか、頭蓋内圧のコントロール、脳や脊髄で産生された代謝産物の排せつ、神経伝達物質の運搬などの役割を果たしていると考えられています。
　何らかの原因で、この脳脊髄液が減ってしまう病気が、「脳脊髄液減少症」です。今世紀になってから注目をされるようになった疾患ですが、実際は古くから知られていた病気でもあります。
　その原因には、外部から強い衝撃を受けたことで、髄膜の弱い部分から漏れ出してしまう外傷性によるもののほか、脱水によるもの、あるいははっきりとした原因が分からないものなどがあります。
　このうち、原因が分からないものは「特発性低髄液圧症候群」とも呼ばれています。一方、脳脊髄液が過剰に増えた状態は「水頭症」といいます。
　脳脊髄液が減少すると、神経の働きが障害され、頭痛やめまい、疲労感のほか、首や手足の痛み、物の見えにくさ、あるいは耳鳴りなど、さまざまな症状が引き起こされます。
　特に最も多い症状である頭痛は、「起立性頭痛」といって、横になっている時でなく、立っている時や座っている時に症状が出るのが特徴です。
　
複数の検査を行って総合的に診断

　脳脊髄液が減少すると、浮いている脳が沈下します。従って、脳と硬膜の間が開き、小脳扁桃が下垂します。また、頭蓋内の血液が増加するので、静脈が拡張したり、硬膜が肥厚（太く、厚くなる）したり、下垂体が腫大（腫れ上がる）することがあります。
　診断では、問診のほか、造影剤を用いた脳の「磁気共鳴画像装置（MRI）検査」を行って、そうした変化を確認します。また、「脊髄MRI検査」で、脳脊髄液が硬膜外に漏れているかどうかを調べることもあります。
　こうした検査で脳脊髄液減少症が疑われた場合、放射性同位元素を含んだ液体を髄液に入れ、髄液漏れの有無や量を確認する「RI脳槽シンチグラフィー」、あるいは「CTミエログラフィー」という検査で詳細に調べます。いずれの検査でも、一つだけでははっきりとしないことも多く、複数の検査を行うことで総合的に診断を確定します。
　なお、こうした検査によって脳脊髄液の漏出を確認できない場合もあります。また、脳脊髄液の漏出を確認できた場合も、髄液圧は正常な例も少なくありません。診断には、熟練した医師の判断が必要になることが多くあります。
　
自家血で漏れを止める治療

　治療には、大きく分けて保存的療法と脳脊髄液の漏出を止める方法があります。発症初期であれば、十分な水分の補給（輸液の投与）と安静で、自然と開いた穴が閉塞し、症状が改善することもあります。
　そうした保存的療法で改善しない場合、漏れを止めるための最も効果的な治療が「硬膜外ブラッドパッチ（硬膜外自家血注入療法）」です。
　2012年に先進医療に定められ、その後16年4月に保険適用となった硬膜外ブラッドパッチは、漏出している部位近くの硬膜外に、特殊な針を用いて、自分の血液を注入します。それによって、脊髄の硬膜外の圧を上昇させるとともに、のりのように固まる血液中のフィブリンという物質の働きによって、漏出部位を閉塞させると考えられている治療です。
　硬膜外に正確かつ安全に注入するために、エックス線透視下で行われます。現状、治療が行える医療機関が限られていますので、確認をしてください。
　複数回のブラッドパッチが必要な場合もありますが、1回の治療によって効果が得られ、劇的に症状が改善する患者さんもいます。
　なお、保険適用となるのは、脳脊髄液漏出症が確実または確定と診断された症例に限られています。
　
他の類縁疾患にも注意が必要

　かつては、髄膜内を循環していると考えられていた脳脊髄液ですが、その産生や吸収などについては、いまだはっきりと分かっていないことも多くあります。
　この病気に関する病態についても研究途上で、いまだ不明な点が多く、認知度も不十分なところがあります。
　似たような症状を呈する疾患には、「起立性調節障害」「線維筋痛症」「慢性疲労症候群」といったものを挙げることができますが、なかには、そうした疾患と診断されていても、脳脊髄液減少症だったり、脳脊髄液減少症を合併している場合もあると思われます。
　ごくまれに「慢性硬膜下血腫」を合併することもあり、そうした場合は、適切な手順を踏まなければ、命に関わる状態となってしまうこともあります。
　今後、さらに研究が進み、適切な診断・治療が受けられるようになることを望んでいます。


厚地脳神経外科病院 川原隆さん（鹿児島大学医学部臨床教授）

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